早生華髮，不如歸去？原發性卵巢功能不全的專家建議！(2014)

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早生華髮，不如歸去？原發性卵巢功能不全的專家建議！(2014)
Committee Opinion No. 605: Primary Ovarian Insufficiency in Adolescents and Young Women
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此篇文章是由美國婦產科醫學會(The American College of Obstetricians and Gynecologists)之青少年健康照護委員會，結合臨床經驗與科學研究所提出針對「原發性卵巢功能不全(Primary ovarian insufficiency, POI)」的專家意見，全文刊登於2014年7月的Obstetrics & Gynecology期刊。
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定義：原發性卵巢功能不全(Primary ovarian insufficiency, POI)是指卵巢濾泡匱乏或功能異常並於40歲前停經。
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病因：染色體異常、化學治療或放射治療、X脆折症、內分泌病變、發炎感染、骨盆手術、腎上腺抗體或卵巢抗體、原因不明。
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染色體異常：
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●原發性卵巢功能不全的一個常見原因是性腺發育不全。
●青少女的原發性閉經，有50%機率有染色體異常。
●小於30歲女性的續發性閉經，有13%機率合併染色體異常。
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化學治療或放射治療：
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●接受化學治療或放射治療後的急性卵巢衰竭(acute ovarian failure)，有可能僅為暫時性的變化。
●以alkylating agents或procarbazine最具生殖毒性。
●越年輕則濾泡存活機率越高。
●放射治療(全身、全腦、骨盆與脊椎)會增加急性卵巢衰竭的機會。
●若骨盆放射治療劑量超過10 Gy則會顯著增加急性卵巢衰竭的風險。
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X脆折症 Fragile X Syndrome：
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●X脆折症是遺傳性心智發展遲緩最常見原因。
●約有6%染色體正常的原發性卵巢功能不全具有準突變FMR1基因。
●準突變型的X脆折症，即使初經正常，但約有1%的帶原者會於18歲前停經。
●若有家族史或40歲前的不明原因FSH上升，應建議接受X脆折症篩檢。
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診斷：
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●最常見的主訴症狀就是原發或續發停經。
●若為停經症狀，原發性卵巢功能不全的發生率約在2-10%之間。
●月經不規則而被證實為原發性卵巢功能不全的機率在10%以下。
●月經不規則的鑑別診斷包括：懷孕、多囊性卵巢症候群、下丘腦性閉經、甲狀腺功能異常、泌乳素過高血症、早發性卵巢功能不全等。
●家族若有提前停經病史也是原發性卵巢功能不全的風險因子。
●若連續兩次間隔一個月以上的血清FSH濃度超過30-40 mIU/mL則可診斷為早發性卵巢功能不全。
●AMH對於卵巢庫存的評估具有日趨重要的價值。
●Inhibin B的週期變化較大，並不是一個可靠的預測指標，目前並不推薦列為POI的常規檢驗項目。
●一旦原發性卵巢功能不全診斷確定，應考慮染色體檢查、腎上腺抗體檢查、FMR1準突變篩檢與骨盆超音波，以探查可能病因。
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治療：
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●賀爾蒙補充的目標不僅只於改善症狀，更要能夠支持骨骼、維護心血管與性健康。
●可能需要較高的雌激素劑量以提供適當的補充與骨骼的健康。
●若乳房尚未發育完成的青少女，給予黃體素前之雌激素的補充應該緩慢增加，避免乳腺管形成。
●青春期前或尚未性成熟者，應諮詢兒童內分泌暨新陳代謝專家提供賀爾蒙治療之意見。
●青春期後的女性，賀爾蒙治療應以維持卵巢生理功能濃度為目標。
●建議estradiol治療劑量為每日100微克，可採口服、經皮或陰道給藥。
●每月給予10-12天的黃體素，避免增加子宮內膜增生與子宮內膜癌的風險。
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生育與避孕：
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●即使確立原發性卵巢功能不全，仍有5-10%的機率能夠自然受孕。
●避孕藥、保險套或子宮內避孕器，都是可選擇的避孕方式。
●若使用非雌激素的避孕方式，仍建議添加使用雌激素，避免骨質疏鬆並預防低雌激素導致的不良反應。
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相關合併症：原發性卵巢功能不全會增加骨質疏鬆、心臟血管疾病與內分泌異常的風險。
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骨質疏鬆：
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●每1-2年可以接受骨質密度檢測。
●由於未知副作用與安全考量，並不建議長期使用雙磷酸鹽bisphosphonates。
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心血管疾病：
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●早期喪失內生性雌激素會增加因心血管疾病而死亡的風險。
●透納氏症候群(Turner Syndrome)更有包括主動脈瘤、主動脈窄縮或主動脈瓣狹窄等之額外心血管風險。
●建議定期生活與飲食諮詢，血壓測量，血脂檢查，心臟影像評估。
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內分泌病變：
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●約有20%的原發性卵巢功能不全者會有甲狀腺功能過低情形，最常見為橋本氏甲狀腺炎(Hashimoto's thyroiditis)。
●甲狀腺功能評估應包括thyroid peroxidase antibodies。
●基於腺原發性卵巢功能不全合併甲狀腺功能異常的高盛行率，可考慮每1-2年追蹤檢查一次。
●若有腎上腺抗體者，約有50%的原發性卵巢功能不全將會逐漸出現腎上腺功能不全的情況。
●原發性卵巢功能不全合併有腎上腺抗體陽性者，應每年定期追蹤。
●原發性卵巢功能不全者，發生糖尿病、惡性貧血、重症肌無力、風濕性關節炎、紅斑性狼瘡與乾眼症候群的機率較高。
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諮詢：
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●生育功能降低、自我形象受損與需要長期服用賀爾蒙，是個案與家屬較難接受的事實。
●個案與家屬可能會有不同的情緒反應，可以考慮共同或分別諮詢解釋，並提供心理諮商。
●使用"不全Insufficiency"取代"衰竭failure"，是一個較適當且較能接受的用語。
●若有生育需求，應轉介至生殖醫學專科醫師。
●使用捐贈卵子進行試管嬰兒，經常是最適的治療方案。
●透納氏症候群個案通常不建議嘗試，因有孕期主動脈破裂的風險。
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期刊：Obstetrics & Gynecology, Volume 124(1), July 2014, p.193-197
連結：http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24945456
作者：Committee on Adolescent Health Care
機構：American College of Obstetricians and Gynecologists
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我的部落格：http://lufarn.blogspot.tw/2014/07/2014_16.html
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